一、患者信息及影像
患者：男，13天
主诉:呕吐10天。患儿入院前10天无明显诱因出现呕吐，呈非喷射性，呕吐物为绿色，无明显规律性，无腹泻、呕血、便血及发热。孕周40+2周，自然分娩，出生体重克，生后4h排便。既往体健。患儿发病以来，精神反应弱，纳奶差，纯母乳喂养，无呛奶，小便色黄，量少。
现病史：无。
既往史：无。
实验室检查：ph7.，pCOmmHg。
超声：胃内可见较多滞留物，十二指肠及部分小肠瘀张，肠管蠕动差，结肠内充盈稀便。
CT/MRI扫描：无。
查体：无。
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：C
解析：该病例所示钡灌肠图像上，可发现，肠淤张，部分肠管增宽，肛门位置偏前，全部结肠细小，结肠框短缩，结肠肝、脾曲圆钝，回盲部位于右下腹。首先排除正常影像图像及先天性结肠闭锁，胎粪梗阻综合征和先天性巨结肠都可能出现结肠结肠细小，结肠框短缩及以上图片征象，并且临床症状也比较相似，但是胎粪梗阻综合征钡灌肠图像可见充盈缺损，并且插管拔出造影剂排除后症状消失。而先天性巨结肠因结肠肠壁神经丛内神经节细胞缺如、减少或发育不良，致使肠管持续性痉挛不能正常蠕动而引起的肠梗阻，是消化道最常见的先天性畸形之一。根据其病变范围可分为短段型、常见型、长段型和全结肠型，本病例为全结肠型，并且造影剂排出后症状未缓解。故C为正确答案。
问题二根据以上图片及诊断，仅影像检查不能区分的疾病常为（单选）A胎粪梗阻综合征
B先天性巨结肠类缘病
C中毒性巨结肠
D低位肠梗阻
答案解读：B
解析：先天性巨结肠病是引起小儿腹胀便秘的常见原因之一，其病理改变为病变段肠壁神经节细胞缺如。经过长期的临床实践发现，还有很多类似先天性巨结肠症状的患儿经病理证实肠壁有神经节存在，只是肠神经节发育异常，故将后者统称为先天性巨结肠类缘病。两种疾病的临床症状及x线表现极相似，很难进行区分，但两者治疗方法截然不同，还要依靠病理进行诊断，黏膜活检AchE染色被一致认可为术前诊断的金标准。
问题三消化道造影显示，先天性巨结肠的可见的影像学表现是（多选）A结肠细小
B问号征
C结肠框缩短
D结肠僵直，无袋形
答案解读：ABCD
解析：先天性巨结肠病其病理改变为病变段肠壁神经节细胞缺如。全结肠型及全肠型占无神经细胞症的5％-15%，腹部X线片表现为小肠梗阻或肠瘀张征象。钡灌肠典型表现为问号征，还有相当多的病例表现不典型的征象，如结肠细小，类似胎儿型结肠，还有病例结肠宽径正常或轻度扩张；结肠缩短；盲肠高位；结肠僵直、无袋形；结肠有不规则的异常收缩；钡剂向小肠方向反流；直肠膨大消失；钡剂延迟。最后的诊断还要依靠病理证实。故ABCD均为正确答案。
四、诊断与鉴别诊断
诊断要点本例患儿腹部立位平片显示肠淤张，部分肠管增宽，注入造影剂后，显示全结肠细小，结肠框短缩，结肠肝、脾曲圆钝。患儿排便0.5h示造影剂未排尽。结合临床，13天患儿，呕吐10天，并且呕吐物为绿色，可以考虑先天型巨结肠（全结肠型）。
鉴别诊断(1)胎粪栓塞综合征因胎粪粘稠梗阻也可发生排胎便延迟、腹胀、呕吐。直肠及乙状结肠内有多量胎便。X线表现：腹部显示肠胀气并有气液面呈低位肠梗阻表现。钡灌肠检查，结肠内有胎粪的充盈缺损，结肠无扩张，直肠无痉挛段。但是胎便排出后，症状消失。
如上图所示腹透：肠淤张。各段结肠依次充钡，结肠框细小，直径约0.7cm，远端回盲部可见不规则形充盈缺损，造影剂通过受阻，局部肠管管径增粗，所见肠管蠕动波。
（2）肠套叠：肠套叠常表现为阵发性苦闹、呕吐、便血、腹部触及包块，X线可表现为软组织包块影，气灌肠后恢复。超声诊断要点：右上腹探及同心圆征象。
如上图所示常规腹立位示双膈下未见游离气体。经肛门插管，注气，直肠及结肠依次充气，于横结肠中段见包块影，随压力增加逐渐后移至右下腹消失，小肠进气顺利。右下腹仍见小包块影。
（3）机械性肠梗阻：肠梗阻为小儿常见的急腹症，机械性肠梗阻按梗阻部位可分为高位和低位肠梗阻两类，高位肠梗阻呕吐严重、腹胀较轻；低位肠梗阻呕吐较晚，腹胀明显。完全性肠梗阻肛门无排便排气。X线腹平片上液平面的跨度较大，肠壁较薄，无肠壁间隙增宽模糊，无肠壁积气，再结合临床不难分辨。
如上图腹立位片示：腹胀明显，中上腹小肠扩张，可见多个大小不等、阶梯状分布液平面肠间隙增厚。
病例供稿：首都医科医院李文风刘玥
专家点评先天性巨结肠是由先天性肠壁肌间神经节细胞缺如所致肠道发育畸形，故又称无神经节细胞症。为小儿最常见的结肠病变。本病男多于女，多见于足月儿，主要症状为便秘呕吐及腹胀。腹部平片常表现为低位不全性肠梗阻征象，钡灌肠为本病确诊的主要方法。但因病程短，痉挛段、移行段不明显而增加了x线诊断的难度。只要我们规范地运用钡剂灌肠、腹部平片及其它相关检查，认真观察其形态及功能的改变，可以为新生儿HD提供很有价值的x线诊断。
点评专家：首都医科医院曾津津教授
医看
参考文献：
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